वृद्ध होणे ही एक अपरिहार्य प्रक्रिया आहे ज्या प्रत्येक व्यक्तीवर हळूहळू व सतत वाहते. तथापि, एक रोग आहे ज्यामध्ये ही प्रक्रिया अतिशय वेगाने विकसित होते, सर्व अवयव आणि प्रणालींना प्रभावित करते. या रोगाला प्रोगेरिया (ग्रीक - अकाली प्रसूत होणारी) पासूनच म्हणतात, हे अत्यंत दुर्मिळ आहे (1 कोटी 4 ते 8 दशलक्ष लोकांसाठी), आपल्या देशात अशा विचलनाचे अनेक प्रकार आहेत प्रोगेरियाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत: हचिन्सन-गिलफोर्ड सिंड्रोम (मुलांचे प्रोजेरिया) आणि वर्नर सिंड्रोम (प्रौढांच्या प्रोजेरिया). नंतरचे आपण आमच्या लेखात चर्चा करू.
वर्नर सिंड्रोम - विज्ञान रहस्य
1 9 04 मध्ये जर्मन चिकित्सक ओटो वर्नर यांनी वर्नर सिंड्रोमचे वर्णन केले होते परंतु आतापर्यंत, प्रोजेरिया अनपेक्षित आजारानेच राहते, कारण ही दुर्मिळ घटना होती. हे ज्ञात आहे की हे अनुवांशिक विकार असून जनुकीय उत्परिवर्तन झाले आहे.
आजसाठी, शास्त्रज्ञांनी असा निष्कर्ष काढला आहे की वर्नर सिंड्रोम एक स्वयंसिओन अप्रकट रोग आहे. याचाच अर्थ असा की पॅग्रेरिया असलेल्या रुग्णांना एकाच वेळी बाबा आणि आईकडून एकाच आठव्या गुणसूत्रात स्थित एक अनुवांशिक जीन प्राप्त होते. तथापि, आतापर्यंत हे जनुकीय विश्लेषण द्वारे निदान पुष्टी किंवा नकार करणे शक्य नाही.
प्रौढांच्या प्रोजेरियाची कारणे
अकाली वृध्दत्व सिंड्रोमचे मुख्य कारण निराकरण झाले आहे. Progeria सह रुग्णाच्या पालकांच्या आनुवंशिकतावाहक साधने उपस्थित असलेल्या नुकसानग्रस्त जीन्समुळे त्यांच्या शरीरावर परिणाम होत नाही, परंतु जेव्हा एकत्रित होणा-या परिणामाचा परिणाम घडतो तेव्हा मुलाला भविष्यातील त्रास आणि जीवनापासून अकाली सुटण्याच्या निषेधार्थ. पण अशा प्रकारच्या जनुकीय बदलांमुळे काय घडते ते अजूनही अस्पष्ट आहे.
लक्षणे आणि रोगाचा अभ्यास
वर्नेर सिंड्रोमचे पहिले रूप 14 वयोगटातील 18 (कधी कधी नंतर) दरम्यान, यौवन कालावधीनंतर होते. या वेळी पर्यंत, सर्व रुग्ण सामान्यतः सामान्यपणे विकसित होतात आणि नंतर त्यांच्या शरीरात सर्व जीवनाची प्रणाली संपुष्टात येण्याची प्रक्रिया सुरू होते. एक नियम म्हणून, प्रथम वेळी रुग्णांना राखाडी चालू होतात, जे बर्याचदा केसांचे नुकसान होते. त्वचामध्ये सौम्य बदल आहेत: कोरडेपणा, झीज , हायपरपिग्मेंटेशन, त्वचा कडकपणा, फिकटपणा.
बर्याचदा नैसर्गिक वृध्दत्वासह असणा-या रोगांचे विस्तृत प्रकार आहेत: मोतीबिंदू , एथ्रोसक्लोरोसिस, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली विकार, ऑस्टियोपोरोसिस, विविध प्रकारचे सौम्य आणि घातक निओप्लाज्म.
अंतःस्रावी विकार देखील आढळतात: दुय्यम लैंगिक चिन्हे आणि मासिक पाळीच्या अनुपस्थिती, बाध्यता, उच्च आवाज, थायरॉईड बिघडलेले कार्य, इन्सुलिन-प्रतिरोधक मधुमेह. कार्बोहाइड्रेटयुक्त मेदयुक्त व स्नायू, हात आणि पाय बेसावधपणे पातळ होतात, त्यांची हालचाल फारच मर्यादित असते.
मजबूत बदल आणि चेहर्यावरील गुणधर्माचा पर्दाफाश होतो- ते सरळ होतात, हनुवटीवर एवढी प्रक्षेपित होते, नाक पक्ष्याच्या चिमेशी साम्य प्राप्त करतो, तोंड कमी होते. 30-40 वर्षांच्या वयोगटातील प्रौढ प्रोगेरियाची व्यक्ती 80 वर्षांच्या पुरुषासारखी दिसते. वर्नर सिंड्रोम असलेले रुग्ण क्वचितच 50 वर्षे जगतात, कर्करोग, हृदयविकाराचा झटका किंवा पक्षाघाताचा बहुतेकदा संपतात.
प्रौढ प्रोगेरियाचे उपचार
दुर्दैवाने, या रोगाची सुटका करण्याचा कोणताही मार्ग नाही. उपचार हे फक्त उदयोन्मुख लक्षणांपासून मुक्त राहण्याच्या उद्देशानेच आहे, तसेच संभाव्य सहगामी रोगांना रोखणे आणि त्यांच्या वेगाला प्रोत्साहन देणे हे आहे. प्लास्टिकच्या शस्त्रक्रियेच्या विकासासह, अकाली वृद्धत्वाची बाह्य स्वरूपाची परिस्थिती थोडीशी सुधारणे देखील शक्य होते.
सध्या, स्टेम सेल द्वारे वर्नर सिंड्रोमच्या उपचारासाठी चाचण्या केल्या जातात. नजीकच्या भविष्यात सकारात्मक परिणाम प्राप्त होईल अशी आशा बाळगणे बाकी आहे.