मुले-फुलपाखरे ... पहिल्यांदा या वाणीकडे ऐकत असतांना, बरेचजण रंगीत पतंगांची कल्पना करतात, फुलांच्या आणि बेजबाबदारपणाचा आनंद, कडू निराशा व चिंतांपासून वंचित राहतात. दरम्यान, फुलपाखरु सिंड्रोम असलेल्या मुलांचे जीवन एक परीकथा किंवा आदर्श चित्रसारखे नाही. या लेखातील आम्ही जन्मजात बलूपी एपीड्रोलिसिस बद्दल चर्चा करणार आहोत - मानवी शरीराच्या त्वचेवर परिणाम करणारे एक दुर्मिळ आनुवांशिक आजार.
बुल्स्य एपिडर्मोलेसीस: कारणे
नियमानुसार, फुलपाखरूचे पालक आपल्या मुलाच्या जन्मानंतर पहिल्या दिवसात (आणि काही तासांत) आपल्या मुलाच्या त्वचेच्या आजाराबद्दल जाणून घेतात. 1886 मध्ये प्रथमच या रोगाने 1 9 व्या शतकाच्या अखेरीस वर्णन केले होते.
रोगाचे कारण एक अनुवांशिक दोष आहे जो संरक्षणात्मक कार्य करण्याची क्षमता असलेल्या बाह्यसंधी थरांना वंचित करतो. हे दोष एकतर त्याच्या लपविलेल्या वाहक असलेल्या पालकांमधून किंवा स्वैर उदयोन्मुख होण्यापासून होते. परिणामी, सर्व त्वचा (श्लेष्म पडदासह) अत्यंत नाजूक बनते - अगदी थोड्या वेळाच्या स्पर्शमुळे नुकसान होऊ शकते. अन्यथा, अशी मुले अगदीच सामान्य आहेत - भावनिक आणि बौद्धिक विकासात ते मागे पडत नाहीत, ते सामान्यतः वाढतात आणि त्यांच्या मदतीने ते समाजाचा संपूर्ण अंग बनू शकतात.
रोगाच्या वारसाचे नमुने अद्याप ओळखले गेले नाहीत - बलूपी एपिरमोलिसिस असलेल्या रुग्णांना निरोगी आणि आजारी मुलांचे दोन्ही असू शकतात. रोगाच्या वैविध्यता हे देखील आहे की एका मूल जन्माआधी कोणत्याही ज्ञात वैद्यकीय पद्धतींनी तो निदान करणे अशक्य आहे - गर्भ अल्ट्रासाउंड किंवा प्रयोगशाळेच्या चाचण्या न मिळविल्या जातात.
फुलपाखरूच्या जीवनासाठी महत्वपूर्ण कालावधी तीन वर्षांचा असतो. भविष्यात, योग्य उपचार आणि काळजी घेऊन, त्वचेला थोडा गुंतागुंतीचा बनतो, अधिक स्थिर होते, जरी तो सरासरी व्यक्तीच्या त्वचेच्या ताकदीपर्यंत पोहोचत नाही. याव्यतिरिक्त, लहान मुलांचे कारण-प्रभाव संबंधांची जाणीव असू शकत नाही, ते स्पष्ट करू शकत नाहीत की, त्यांच्या गुडघ्यात रांगणे अशक्य आहे, कारण पाय पूर्णपणे त्वचेवर "बंद करा" किंवा डोळे किंवा गालांना घासणे.
बुलिअल एपिडर्मोलिसिस: उपचार
फुलपाखरूच्या बापाचे भवितव्य अवघड आहे, कारण आजारपणामुळे त्यांना इतके दुःख निर्माण होते. अशा लहान मुलांसाठी केले जाऊ शकणारे सर्व ते त्यांच्या नाजूक त्वचेला जखमांपासून वाचवण्याचा प्रयत्न करतात (जे फार अवघड आहे), आणि त्यांच्या घटना घडल्यास ते योग्य आणि योग्य आहेत. परंतु तरीही, अनेक सुसंस्कृत देशांमध्ये रुग्णांसाठी काळजीची योजना आणि आजीवन उपचारांच्या अभ्यासक्रमाची योजना विकसित केली गेली आहे, ज्यामुळे ते एक सामान्य जीवन जगू शकतात, शिक्षण प्राप्त करू शकतात, एक सक्रिय सामाजिक जीवन जगू शकतात आणि खेळ खेळू शकतात.
सीआयएसमध्ये, बुल्यिप एपिडेरोलिसिसच्या निदानासह, रोगाचा प्रादुर्भाव बहुतेकदा प्रतिकूल असतो, कारण रोग अत्यंत दुर्मिळ आहे, अशा प्रकारच्या रुग्णांवर उपचार करणा-या चिकित्सकांना व्यावहारात कोणताही अनुभव नाही आणि काही बाबतीत हे देखील ह्या रोगाचे अस्तित्व असल्याचा संशय नाही. बर्याचदा पालक स्वतःला स्वत: ची औषधोपचार करीत असतात आणि बाळाच्या फाइटोथेरप्यूटिक अर्थामुळे, स्वयंनिर्मित मलहम आणि बोलणारे, ब्लिवेड आणि अशा प्रकारच्या इतर माध्यमांच्या त्वचेला होणाऱ्या नुकसानाचा वापर करण्याचा प्रयत्न करतात. असे "उपचार" झाल्यानंतर, मुलांच्या बाह्यत्वाच्या बृहदांजाची पुनर्संचयित करण्याची किंमत कॉस्मिक परिमाणांपर्यंत वाढवण्याची गरज आहे, परंतु वेळेवर काळजी घेणे ही अधिक कठीण आहे परंतु कमी खर्चिक आहे असे म्हणणे अनावश्यक आहे. बटरफ्लाय मुलांना गरज आहे
गरीब वैद्यकीय आणि सामाजिक जागरूकतामुळे, संगोपन व उपचाराविषयी ज्ञानाचा अभाव असल्याने, बुल्यी एपिडर्लोसीसिस असलेले लहान मुल लहान वयातच मरतात.
अर्थात, त्वचेची काळजी आणि फुलपाखरूची जीवनशैली हे रोगाच्या गंभीरतेनुसार फारशी भिन्न असतात - फॉर्म जड रूप आणि अधिक स्पष्ट लक्षण, अधिक काळजीपूर्वक आणि अचूक मुलाची काळजी आणि उपचार असणे आवश्यक आहे.