हेमोफिलिया - हे काय आहे आणि गंभीर समस्या टाळण्यासाठी कसे?

हेमोफिलिया समजून घ्या - हे फार महत्वाचे आहे, कारण हे आजार फार कपटी आहे. हे पॅथोलॉजी आनुवंशिक आहे हा रोग फार धोकादायक आहे: परिस्थितीचे गांभीर परिस्थितीकडे न आणता, विकासाच्या सुरुवातीच्या काळात ते ओळखणे महत्वाचे आहे.

हेमोफिलिया - हे काय आहे?

हे आजार काय आहे हे समजून घेण्यासाठी वापरात असलेल्या पदांचा अर्थ मदत करेल. ग्रीक भाषेपासून, "हैमा" म्हणजे "रक्त" आणि "फिलिया" म्हणजे "व्यसन". हा रोग कमी रक्त समंजनीयता द्वारे दर्शविले जाते. ते पुरुषांपासून ग्रस्त आहेत, परंतु अपवाद आहेत (प्रकार सी). त्यांना आईपासून वाईट रक्त गोठणी मिळते: ती रोगाची वाहक आहे आणि तिच्या मुलांना "बोनस" स्थानांतरीत करते. इतिहासात हिमोफिलिया जीनच्या वाहक असलेल्या महान स्त्रियांची नावे आहेत. उदाहरणार्थ, क्वीन व्हिक्टोरिया आणि हेसचा रानी

हेमोफिलिया कशा प्रकारे वारशाने जाते?

या पॅथॉलॉजी चे जनुके अप्रकाशित आहेत. हे एक्स गुणसूत्र मध्ये स्थित आहे. पॅथॉलॉजीकल जीनचा वारसा लिंगशी संबंधित आहे. रोग दर्शविण्यास प्रारंभ करण्यासाठी, आपल्याला उत्परिवर्तनाने दोन एक्स-क्रोमोसोम आवश्यक आहेत. ही मादी "सेट आहे" पुरुषांमध्ये X आणि Y गुणसूत्र देखील असतात. तथापि, सराव मध्ये सर्वकाही वेगळ्या प्रकारे घडते. जेव्हा एका महिलेचे दोन उत्परिवर्तन होणारे एक्स गुणसूत्र असणारा गर्भवती होतो तेव्हा 4 आठवडे गर्भपात होतो. हे खरं आहे की विकसनशील गर्भ व्यवहार्य नाही

एका मुलीचे उत्परिवर्तन एक्स गुणसूत्रासह जन्मले जाऊ शकते. या प्रकरणात, हा रोग स्वतःच प्रगल्भ होत नाही: हाडांच्या स्वस्थ जीन या रोगाचा ट्रिगरिंग यंत्रणा मागे घेत नाही. मुलांमध्ये हेमोफिलियाचा वारसा पाहिला जाऊ शकतो. नर शरीरात, Y गुणसूत्रात कोणताही प्रभावशाली जनुक नसतो आणि उत्परिवर्तनाने एक्स-सेट तीव्रतेने विकसित होत आहे. या कारणास्तव, मुलांचा हा रोग लागतो, आणि हेमोफीलियामध्ये एक अपप्रवृत्ती गुणधर्म आहे.

काय वाईट रक्त clotting धमकी?

ही वैद्यकीय स्थिती अतिशय धोकादायक आहे. त्यानंतरच्या समस्यांचं उद्रेक हा रोगाच्या स्टेजशी निगडीत आहे. रक्तात वाईट दर्जा असणे हे किती धोकादायक आहे:

1. हे उशीरा गर्भधारणेच्या काळात नाळांमधील दुरावा उत्तेजित करते.
2. श्रम करताना प्रचंड रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
3. दंत वेचा, शल्यक्रिया आणि गंभीर जखम रक्तवाहिन्या उत्तेजित करते.

हेमोफिलिया - प्रजाती

रक्त clotting शरीराच्या एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया आहे. या प्रक्रियेमध्ये फायब्रिनोजेन्स, प्लेटलेट आणि प्लाझ्मा घटक सक्रिय भाग घेतात. यापैकी एका पदार्थाची कमतरता संपूर्ण सच्छिद्र व्यवस्थेच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणते. हरवलेल्या घटकानुसार हेमोफिलिया या प्रकारच्या ओळखल्या जातात:

• अ;
• ब;
• सी

रोगाच्या तीव्रतेच्या पातळीच्या अनुसार, पॅथॉलॉजीची ही पदवी ओळखली जातात:

1. सोपे - तिच्या रक्तस्त्राव सह क्वचितच घडते याव्यतिरिक्त, ते कमी-सधन आहेत.
2. मध्यम-तीव्र - कारण हेमोरायजिक अभिव्यक्तीचे मध्यम तीव्रतेचे लक्षण आहे.
3. गंभीर - उदाहरणार्थ, नवजात शिशुच्या रक्तसंक्रमणापत्रामध्ये हे रक्तवाहिन्याद्वारे रक्तवाहिन्याद्वारे उद्भवते, डोक्यावरील हेमॅटोमाचे अस्तित्व, मेलेना आणि इतकेच. प्रौढत्वामध्ये, अशा प्रकारच्या बाळाच्या जन्मानंतरच्या तुलनेत हे धोकादायक नाही.

हेमोफिलिया ए

या प्रकारच्या रोगासाठी antihemophilic globulin - factor VIII ची तूट आहे. या प्रकारच्या आजाराला क्लासिक आणि सर्वात सामान्य असे म्हटले जाते. 85% रुग्णांना हेमोफिलिया आनुवंशिकता आहे. या प्रकारचा रोग सर्वात गंभीर रक्तस्त्रावांसह आहे. या कारणास्तव हे समजून घेणे महत्त्वाचे आहे: हेमोफिलिया - हे काय आहे आणि त्यात काय फरक आहे.

या प्रकारची आजार एक विशिष्ट वैशिष्ट्य हेमॅस्टीसिस च्या प्लाझ्मा ट्रायचा भंग आहे. सोप्या भाषेत, दुखापत झाल्यानंतर रक्तस्त्राव नेहमी लगेचच होत नाही. हे कारण प्लेटलेट आणि व्हॅस्कुलर टप्प्याटप्पिये योग्यरित्या कार्य करतात. जखम प्राप्त झाल्यानंतर त्याच दिवशी, जड रक्तस्त्राव सुरू होऊ शकतो, ज्यास थांबविणे फार अवघड आहे. ही समस्या एका दिवसात सोडवता येत नाही.

हीमोफिलिया बी

या रोगाचे दुसरे नाव ख्रिस्तमास रोग आहे. रोग फॅक्टर 9 मध्ये कमतरता द्वारे दर्शविले जाते. हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण असणारा घटक स्टुअर्ट-प्रोवार कॉम्प्लेक्स सक्रिय करतो. मुलांमध्ये हेमोफिलिया हा कमकुवत रक्तसांखपणाच्या निदानासह 20% प्रकरणांमध्ये होतो. अशा प्रकारचे पॅथॉलॉजी 30,000 पैकी नवजात बालकांपैकी 1 मध्ये दिसून येते.

हीमोफिलिया सी

या उपजातीचे स्वतःचे नैदानिक ​​अभिव्यक्ती आहे. हा क्लासिक प्रकारचा रोग पासून खूप वेगळा आहे. या उप-जातींना आधुनिक वर्गीकरणातून वगळले जाते. या कारणास्तव हेमोफिलिया समजून घेणे महत्वाचे आहे - हे काय आहे. त्याची एक विशिष्ट वैशिष्ट्य आहे जी अन्य प्रकारच्या रोगांमध्ये आढळत नाही. स्त्रियांमध्ये अशा हिमोफिलिया पुरुष म्हणून नेहमी पाहिल्या जातात. हे खरं आहे की जीन ट्रान्सफर एक प्रमुख वैशिष्ट्याद्वारे चालते. रोगशास्त्रीय स्थितीत राष्ट्रीय संवेदनशीलता देखील आहे. हा रोग ऍशकॅनाझी यहुदांना जास्त वेळा प्रभावित करतो.

हिमोफिलियाचे चिन्हे

ए आणि बी प्रकारच्या रोगांचे एक सारखे क्लिनिकल चित्र. या प्रकरणात, गरीब रक्त clotting लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

1. शरीरावर विविध रक्तगट पेशींची उपस्थिती. लहान वेद केल्यानंतरही ते दिसतात. अशा हेमटोमामध्ये वितरण मोठ्या प्रमाणात असते. एक वेदना ठिकाणी दाबताना एक मजबूत वेदना आहे.
2. 80% प्रकरणांमध्ये, हेमथ्रोसिस होतो. संयुक्त दाढी, गरम, आणि त्यावरील त्वचा ब्लश होते. वारंवार रक्तस्राव सह, osteoarthritis विकसित करणे सुरू होते. त्याच बरोबर त्या बरोबर पेल्विक हाडांची वक्रता आणि एक वर्टेब्रल कॉलम, स्नायूंचा शोषपण, पाय विकृत होणे असू शकते.
3. शल्यक्रिया, कट, दात वेदना आणि इतर जखम झाल्यानंतर उद्भवणारे रक्तस्राव.
4. 5% प्रकरणांमध्ये (अधिक वेळा लहान वयातच रूग्णांमध्ये) रक्तस्रावी स्ट्रोक आहे .
5. मेसेंट्रीमध्ये रक्तस्राव (हेमोरेज) - पेरीटोनिटिसच्या क्लिनिकसारखे तीव्र वेदना आणि इतर चिन्हे असतात.
6. 20% प्रकरणांमध्ये हेमट्यूरिया आढळते. या रोगनिदानविषयक शस्त्रक्रियेस मूत्रपिंडाचा श्वासोच्छ्वासाचा आघात होऊ शकतो आणि पयेलोनेफ्रायटीसचा विकास होऊ शकतो.
7. राक्षस हेमटॉमस द्वारे उत्पीडत झालेल्या सडणीची निर्मिती
8. आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव, जे गरीब संधिवात ग्रस्त आहेत त्यापैकी 8% प्रकरणांमध्ये आढळते. काळे विष्ठा सहसा कमकुवतपणा आणि चक्कर आदींसह असतात

सर्वात जास्त रुग्णांमध्ये हेमोफिलिया प्रकार सी मध्ये गरीब रक्त clotting चिन्हे दुबळा व्यक्त आहेत किंवा सर्व manifested नाही. काही लोकांमध्ये रक्तस्राव होणे, डोळ्यांचे मांजरे करणे आणि शरीरावर रंगभेद होणे. जरी एका कुटुंबात, ज्याच्या सदस्यांना या आजारापासून ग्रस्त होतात, क्लिनिकल स्वरुपाची तीव्रता वेगवेगळी असते. तथापि, ए आणि बी प्रकारच्या प्रकारच्या रोगांपेक्षा, स्नायूंमध्ये हेमोफिलिया सी स्वाभाविक रक्तस्राव असतात हे दुर्मिळ असतात. हेमर्थोसस फक्त सांध्यातील खटल्यांच्या दुखापतीच्या अटींवर होतात.

रक्तात बुड सहत्वता - काय करावे?

जर आपल्याला रोगाचे किमान एक लक्षण आढळल्यास आपण ताबडतोब वैद्यकीय मदत घ्यावी. निदान पुष्टी करण्यासाठी, डॉक्टर रुग्णांना एक परीक्षा देईल ज्यात अशा प्रयोगशाळा पद्धतींचा समावेश आहे:

• रक्तातील पेशी जमा केलेल्या घटकांची निश्चिती;
• प्रोथ्रॉम्बिन निर्देशांक;
• रक्त गोठण्याच्या वेळेचे निर्धारण;
• मिक्स;
• रक्तातील फायब्रोजेनचा स्तर आणि इत्यादी.

हेमोफिलियाला अप्रासंगिक मानले जाते - या रोगाचे उपचार हे देखभाल थेरपी कमी केले जाते. याव्यतिरिक्त, पोषण करण्यासाठी किमान भूमिका दिले नाही. या रोगाच्या तीव्रतेच्या काळात, त्याचे उपचार वैद्यकीय संस्थेच्या रुग्णालयात केले पाहिजे. अशा क्लिनिकच्या तज्ञांना हेमोफिलिया माहित आहे - हे एक पॅथोलॉजी आहे. रुग्णाशी संपर्क साधलेल्या रुग्णाला त्याच्यासोबत "रुग्णाची पुस्तक" असणे आवश्यक आहे. या बरोबर असलेल्या डॉक्युमेंटमध्ये मानवी रक्त गट, आरएच फॅक्टर याची माहिती असते. हे रोग तीव्रता दर्शवितात.

रक्तसंक्रमणास रक्त कसे रोकू शकतो?

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीस हिमोफिलिया असतो तेव्हा त्याला विशेषतः सावधगिरीची आवश्यकता असते आपण आपल्या आरोग्याबद्दल थोडेसे घेऊ शकत नाही! या प्रकरणात वर्तनविषयक तत्त्वे खालीलप्रमाणे आहेत:

1. जखमेच्या खोल आहेत, तर आपण शिवणे आणि बदली थेरपी आयोजित करणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, खराब झालेले क्षेत्रावर बर्फ वापरावी (ती त्वचेच्या संपर्कात येऊ नये, म्हणून हे वापरण्यापूर्वी कागदी टॉवेल किंवा पातळ टॉवेलने लपेटणे आवश्यक आहे).
2. जखमेच्या आणि खांद्यांवर मोठ्या थरल्या निर्माण होऊ शकतात. त्यापैकी, रक्त oozes अशा थुंकीमुळे, जखमा वाढतात. हे टाळण्यासाठी, आपण "गांठ" काळजीपूर्वक काढून टाकणे आवश्यक आहे पुढे, हे क्षेत्र पेनिसिलीनच्या द्रावणाने धुवावे. यानंतर, एक hemostatic रचना सह impregnated एक मलमपट्टी त्वचा लागू आहे या जखमेच्या उपचार गतिमान.

गरीब रक्त सहत्वता सह औषध

हेमोफिलिया साठी थेरपी असे दिसते:

1. रुग्ण गहाळ गळती घटक सह इंजेक्शनने आहे अशा प्रक्रियेची संख्या प्रति दिन 4 ते 8 पर्यंत बदलू शकते.
2. प्लाझ्माच्या आधारे तयार केलेल्या तयारीचे इंजेक्शन द्या.
3. रुग्णांच्या शरीराच्या ऍन्टीबॉडीजपासून दाबल्या जाणार्या घटकांपासून काढून टाकण्यासाठी डॉक्टर प्लाझमाफेरेसीस लिहून देऊ शकतात.
4. आनुवंशिक हेमोफिलिया ग्लुकोज, रेम्बेरिन किंवा पॉलीग्लिसिनच्या द्रावणाचा ठोका पुरवतो.

हेमर्थोसससह, संयुक्त पिशवीचा छिद्र अधिकच वापरला जातो. रक्ताचा साच्छेची आकांक्षा आणि हार्मोनल तयारीसह त्याचे समृद्धीकरण केले जाते. अपरिपक्व नसल्यास, थेरपी दरम्यान प्रभावित फांदी अचल केली जावीत. भविष्यात, पुनर्वसनानंतर, उपचारात्मक शारीरिक प्रशिक्षण आणि फिजिओथेरपीटिक कुशल हाताळणी विहित केली जातात.

गरीब रक्त गोठण्यास काय खावे?

रुग्णांच्या स्थितीवर पोषणाचा सशक्त परिणाम आहे. रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी, हेमोफीलिया असलेल्या रुग्णांना त्यांच्या आहारास पूरक अशा आहारासह समृद्ध करणे आवश्यक आहे:

• जनावरांचे चरबी (लोणी, चरबी, मलई);
• यकृत (मेंदू, मूत्रपिंड, यकृत);
• एक प्रकारचा रसाळ पोट;
• व्हायलेट रंगाच्या बेरीज (ब्ल्यूबेरी, ब्ल्यूबेरी, ब्लॅकबेरी आणि इतर);
• केळी आणि आंबा;
• लाल मिरची, मुळा, लाल कोबी आणि इतर भाज्या;
• अक्रोडाचे तुकडे;
• सोयाबीन आणि इतर सोयाबीन;
• बडीशेप, अजमोदा (ओवा), तुळस;
• पांढरा ब्रेड