वेगेनरचा ग्रॅन्युलोमोटीस

वीजनरचे ग्रॅन्युलोमॅटोसिस हे स्वयंप्रतिरोग रोग आहे जे गंभीर आणि वेगाने प्रगतिशील रोगांकडे जाते. सिस्टीमिक वस्कुल्युटीस आणि वीजनरचे ग्रॅन्युलोमोटीस हे जवळचे संबंध आहे, कारण ऍन्टीबॉडीज (एंटिनेट्रोफिल सायटप्लाजिकिक) ग्रॅन्युलोमायटीसमध्ये तयार होतात, जे एएनसीए-संबंधित वेदिक्युलाटीसचे लक्षण आहे.

वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमाटासीसचे कारणे

वीजनरचे ग्रॅन्युलोमॅटोसिस म्हणजे ऑटिआयम्युनेला संबोधित केले आहे, जेणेकरून एक आनुवंशिक घटक देखील होऊ शकतो. खरेतर, ग्रॅन्युलोमॅटोसिस एक अपुरी रोगप्रतिकार प्रतिसाद आहे. म्हणून, रोगाचे चिन्हक प्रतिजन आहेत - एचएलए 〖बी〗 _7, बी_8, डीआर〗 _2, 〖डीक्यू〗 _w7.

रोगजनकांची भूमिका देखील प्रोटीनेस -3 सह प्रतिक्रिया देणार्या एंटिनेट्रोफिल सायटप्लाझिक प्रतिपिंडांद्वारे खेळली जाते.

वेगेनरचे ग्रॅन्युलोमोटीस - लक्षणे

ग्रॅन्युलोमायटीसची लक्षणे वयाच्या 40 व्या वर्षी वारंवार उद्भवतात, तर लिंग घटक काही फरक पडत नाही.

ग्रॅन्युलोमॅटिस - लहान व मध्यम आकाराच्या भिंतींच्या भिंती एक दाह: venules, केशिका, रक्तवाहिन्या आणि arterioles. हार प्रक्रियेमध्ये, अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट, मूत्रपिंडे, डोळे, फुफ्फुस आणि इतर अवयव हे सहभागित आहेत.

अशी लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• सामान्य वजन कमी होणे, अशक्तपणा, मुरुलिया, आर्थरालिया, ताप, दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, संधिवात;
• मज्जासंस्था - असममित polyneuropathy;
• डोळ्यांची दृष्टी, अस्थीपणा, ऑर्बिटल ग्रॅन्युलोमा आणि एक्फथॅथमॉसिस असलेल्या एपिसक्लेरोसिसचे डोळे - अस्थिपेशी;
• त्वचा - necrotic घटकांसह पुरळ;
• मूत्रपिंड - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस , जी एक जलद अभ्यासक्रम घेऊ शकते;
• फुफ्फुसातील - 75 टक्के रुग्ण घुसखोरांच्या रूपात विकसित होतात, जे किड्यांमध्ये क्षयरोग निर्माण करतात; ज्यात फुफ्फुसा, खोकला दिसून येतो.
• श्वसनास tracts - रोगप्रतिकार-रक्तस्राव स्राव आणि ulceration सह नासिकाशोथ स्वरूपात 9% रुग्णांना प्रभावित आहेत; नाकाचा पोकळी च्या छिद्र विकृतीचा जबडा करण्यासाठी नेतृत्त्व; तसेच, जखम स्वरचक्र, कान, श्वासनलिका, परानसिकस sinuses, ज्या मध्ये एक necrotic प्रक्रिया साजरा केला जातो प्रभावित करते.

वीजनरचे ग्रॅन्युलोमोटीसचे दोन प्रकार आहेत:

• स्थानिक - याचा प्रामुख्याने अप्पर श्वसनमार्गावर परिणाम होतो;
• सामान्यीकृत - तिच्या अनेक अवयवांसह प्रभावित होतात, आणि याबरोबर ताप, संयुक्त-स्नायू वेदना, खोकणे आणि हृदयाची अपयश दाखवता येते.

वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिस चे निदान

हे निदान अनेक डेटावर आधारित संधिवात तज्ञ द्वारे केले जाते:

• रक्ताच्या चाचण्या - बायोकेमिकल आणि सर्वसाधारण जे ग्रॅन्युलोमॅटोसिसची पुष्टी करू शकत नाहीत परंतु इतर रोगांवर नियंत्रण ठेवण्यास मदत करतात;
• लघवीचे विश्लेषण - मूत्रपिंड खराब होणे (रोगाचे स्वरूप ठरते) ची पुष्टी करणे किंवा वगळणे सक्षम आहे;
• परानसिकस सायनस व छातीचा एक्स रे (गणना केलेले टोमोग्राफी एक्सी-रेद्वारे मिळालेल्या माहितीपेक्षा अधिक तपशीलवार माहिती देते);
• बायोप्सी - ग्रॅन्युलोमॅटोसिसची पुष्टी निश्चितपणे पुष्टी किंवा नाकारण्याची एकमेव मार्ग; डॉक्टर नाक किंवा घशातून ऊतक घेतात, आणि काही बाबतीत, किडनी आणि फुफ्फुसे

वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसचा उपचार

रोगाचा उपचार प्रामुख्याने कॉरटेकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स यांच्या सहकार्याने केला जातो, ज्यामुळे क्रियाकलाप कमी होतो. रोग प्रतिकारशक्ती जखम झाल्याने झालेल्या ऊतक साइट्सना शस्त्रक्रिया काढून टाकले जातात.

किडनीचा तीव्र आजारामुळे काही रुग्णांना एखाद्या अवयवाच्या प्रत्यारोपणाची गरज असते.

वेगेनरचे ग्रॅन्युलोमोटीस - रोगनिदान

जर उपचार वेळेवर सुरू झाले नसतील तर मग 6 ते 12 महिन्यांत प्रतिकूल रोगाचा प्रादुर्भाव होईल आणि सरासरी आयुर्मान 5 महिन्यांपेक्षा जास्त नसेल

उपचारांच्या बाबतीत, सूट 4 वर्षांपर्यंत असते, काही बाबतीत 10 वर्षे. औषधांच्या विकासाच्या सध्याच्या टप्प्यावर संपूर्ण बरा करणे अशक्य आहे.